ERJ：肺血管阻力可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压病人的死亡率-COMPERA 注册的结果

食管冷却(PH)是许多慢性肺脏传染病的常见肝硬化，尤其是COPD和间质性痢疾(ILD)。 在这些情况下，PH 的其发展与症状的加重和丧命风险的上升有关。 在大多数慢性痢疾病患者中，PH 的脏器物理更为严重程度为轻度至中度，而一些病患者都会其发展为重度 PH，目以前并不一定为平均食管灌注 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏指数 −1·m−2。 这些脏器物理上新标准是根据专家互信引入的，但并非基于可靠数据集。

在与COPD关的的PH病患者中，ZEDER 等人最近断定，肺血管阻力 (PVR)>5WU 是丧命率的最强脏器物理假设测试方法，笔记劝告常用该阈系数来并不一定这组病患者的更为严重 PH。 我们打算知道这个阈系数到底也仅限于于患有与 ILD 关的的 PH (PH-ILD) 的病患者。

为了克服这个问题，我们比对了来自食管冷却上新开始放射治疗的更为以前瞻性备案出口处 (COMPERA) 的数据集。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 备案出口处，它以前瞻性地搜集有关遵从 PH 放射治疗的病患者的特征、放射治疗和结果的详细数据集。 来自欧洲各国（比利时、荷兰、法国、马其顿、匈牙利、意大利、拉脱维亚、立陶宛、荷兰、克罗地亚、比利时和英国）的PH中心参与其中，约80%的入组病患者来自法国。

COMPERA入选病患者：

1) 2006 年 6 月末 13 日至 2021 年 1 月末 21 日过后上新临床为 PH-ILD 的孩童病患者；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和食管楔灌注 (PAWP) ⩽15 mmHg 时最简单的血清物理；

3) 至少一次则有的随访。 紧接著数据集以中个位和第一和第三四分个位（Q1、Q3）坚称，类群数据集以数量和一般而言坚称。随访于 2021年4月末30日之以前。

在截止日（2021 年 5 月末 1 日），COMPERA 数据集库中备案了 10651 名病患者，其中 662 名病患者被归入为 PH-ILD。 其中，213 名病患者因表列出主因被回避：终端加护以前 6 个月末以上的 PH 临床（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 病患者的比对，PVR> 5 WU 是很好的病状截止系数，而在我们对 PVR-ILD 病患者的比对中，在 PVR 出口处看得见了幸存者和非幸存者之间的最佳对应 >8 WU。 然而，我们的比对还断定，随着 PVR> 5 WU，丧命率显着上升。 同时，在本比对中未发现当以前基于 mPAP 的慢性痢疾更为严重 PH 并不一定具有病状意义。 基于这些发现，同时尽量避免本次比对和之以前比对的局限，我们认为 PVR> 5 WU 应该用于并不一定慢性痢疾病患者到底共存更为严重 PH。

文章出出口处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.